Adhäsionen stellen ein signifikantes Problem nach abdomionellen Eingriffen, Verletzungen des Peritoneums, dar. Daher wäre eine Adhäsionsprophylaxe sinnvoll.
Ten Broek RP et al. Benefits and harms of adhesion barriers for abdominal surgery: a systematic review and meta-analysis. Lancet. 2014;383:48-59
Okabayashi K et al. Adhesions after abdominal surgery: a systematic review of the incidence, distribution and severity. Surg Today. 2014;44:405-20

Adhäsionen werden in 4 Grade eingeteilt:
Grad I: leicht, stumpf trennbare Organverklebungen
Grad II: festere, noch stumpf oder scharf lösbare Verwachsungen
Grad III: feste Organadhäsionen, Stränge. Nur scharf lösbar, deutliche Vaskularisation, Organgrenzen erkennbar.
Grad IV: feste, flächenhafte Organverwachsungen, vaskularisiert, Organgrenzen nicht erkennbar, nur scharf trennbar und Organverletzungen sind nciht zu vermeiden.
Zühlke HV et al. Pathophysiology and classification of adhesions. Langenbecks Arch Chir Suppl II Verh Dtsch Ges Chir. 1990:1009-16

Die Stadien der Adhäsionsbildung, in Analogie zur Wundheilung, können wie folgt beeinflusst werden, wobei das atraumatische operieren, Spülungen und physikalische Adhäsionsbarrieren etabliert sind.
1. OP-Trauma —> atraumatisches operieren, Laparoskopie (Reduktion um 25%)
2. Entzündungsreaktion —> (Kortikosteroide, NSAR, Antibiatika)
3. Fibrinogenese —> Spülungen
4. Verklebung —> physikalische Adhäsiosnbarrieren (Hyaluronsäureester, Zellulose, u.a.)
5. unvollständige Fibrinolyse —> (Streptokinase, tPA)
6. Fibrinorganisation —> (TGF-ß u.a.)
7. permanente Adhäsion

Nach der derzeitigen Datenlage ist eine primäre Adhäsionsprophylaxe, außer gewebeschonendes Präparieren, nicht zu empfehlen. Nach adhäsionsbedingenten Relaparotomien scheint eine feste Barrieretrennung im kleinen Becken (vor allem von GynäkologInnen bevorzugt) und eine allgemeine Barrieretrennung durch Flüssigkeit möglich. In einzelnen Kliniken wird dies durch Instillation von intraabdomineller Flüssigkeit mit Drainagen während des posoperativen Verlaufes gewährleistet. Es gibt keinen direkten Vergleich zur Wirkung und Nebenwirkung (Anastomsendehiszenzen etc.)

Nach > 6 Voroperationen ist bei einem erneuten Eingriff mit bis zu 85 % iatrogenen Darmeröffnungen zu rechnen – mit allen möglichen Folgen einer Peritonitis
Van Der Krabben AA et al. Morbidity and mortality of inadvertent enterotomy during adhesiotomy. Br J Surg 2000;87:467–71

Ein kleiner Tipp am Rande: Die Qualität der äußeren Narbe kann u.U. Rückschlüsse auf die Art und das Ausmaß von Verwachsungen im Abdomen liefern.

Bei der Behandlung von Tumoren kommt es einerseits zu direkt metastatischen, andererseits zu endokrinen, metabolischen, vaskulären, und paraneoplastischen Auswirkungen. Neben Folgen von Strahlentherapie und Tumorchirurgie sind besonders neurotoxische Auswirkungen der Chemotherapie zu berücksichtigen.
Im chirurgischen Bereich kommt es selten zu Nervenverletzungen, die sich in Postthoracotomie-, Postmastektomiesyndrom, Phantomschmerzen nach Amputationen und auch zu Postmastektomie Syndrom äußern. Hier ist die sorgfältige neurologische Untersuchung und Schmerzcharakterisierung hilfreich. Vorwiegend medikamentöse Therapien werden eingesetzt.
Im Strahlenbereich wird konventionell zwischen akuten, verspäteten (delayed) und späten Nebenwirkungen unterschieden. Die strahlentherapeutischen Nebenwirkungen werden durch moderne Bestrahlungstechniken seltener, sind jedoch bei spät auftretenden zerebralen Symptomen oder fokalen Bestrahlungen zu berücksichtigen.
Ein Großteil der toxischen neurologischen Komplikationen sind Polyneuropathien, wobei während der Behandlung von Tumoren vorwiegend chemotherapieinduzierte Neuropathien auftreten. Andere Ursachen wie paraneoplastische Neuropathien sind selten und treten eher zu Beginn des Krankheitsbildes auf. Neoplastische Neuropathien sind eine Rarität. Bei Polyneuropathien wird zwischen 1) akuten und 2) kumulativen Nebenwirkungen unterschieden, wobei aber auch späte Effekte zunehmend beschrieben werden. Bei den akuten Effekten sind Oxaliplatin und Taxane zu nennen, bei denen schon nach den ersten Verabreichungen sensible Symptome und bei Oxaliplatin kälteabhängige Muskelkrämpfe entstehen. Die kumulative Wirkung von Chemotherapien ist bei Substanzen wie Platin, Taxanen, Vinkalkaloid, Bortezomib dosisabhängig und tritt im allgemeinen erst nach dem 3. oder 4. Zyklus auf. Die Definition der individuellen Empfindlichkeit von Patienten bei chemotherapieinduzierte Nebenwirkungen ist noch nicht verfügbar. Bei Platinum kann es auch zu einer Verschlechterung der Symptome nach Absetzen der Therapie kommen („Coasting”). Zunehmender wird bekannt, dass Patienten mit erfolgreicher Chemotherapie des Tumors auch noch nach Jahren Störungen des peripheren Nervensystems im Sinne von Gefühlstörungen und Muskelkrämpfen und Raynaud Syndrom haben, ebenso autonome Symptome. Diese Spätfolgen werden zunehmend beschrieben. Klinisch sind chemotherapieinduzierte Neuropathien vorwiegend sensibel, wobei einerseits Taubheit, andererseits Dysästhesien und Missempfindungen im Vordergrund stehen können. Sensibilitätsstörungen sind nicht nur unangenehm, sie können auch schmerzhaft sein. Bei höhergradigen sensiblen Ausfällen kommt es zu Bewegungsstörungen im Sinne von Ataxie. Die Erfassung der Polyneuropathien wird vorwiegend durch Skalen durchgeführt. Wichtige Fortschritte erhofft man sich von der Einführung von Rasch basierten klinimetrischen Skalen. Die therapeutischen und prophylaktischen Maßnahmen bei chemotherapieinduzierten Therapien sind noch sehr gering. Die Symptome des Patienten zu beachten und möglicherweise auch Dosen und/oder Substanzen der Chemotherapie zu wechseln. Bei symptomatischen Beschwerden wie Dysästhesien, Brennen, Schmerzen sind Substanzen wie Gabapentin, Pregabalin sinnvoll.
Häufige Komplikationen der Therapie sind die Nebenwirkungen von Steroiden, die neben den bekannten internistischen Nebenwirkungen auch neuropsychiatrische Nebenwirkungen und neuromuskuläre Nebenwirkungen im Sinne der Cortisonmyopathie verursachen können. Weniger bekannt ist das Auftreten von spinalen Fettansammlungen im Sinne der spinalen Lipomatose, die bis zur Umhüllung des Rückenmarkes reichen kann. Im Zusammenhang mit den Therapieeffekten ist auch zu erwähnen, dass die Therapie mit Aromatasehemmern bei Mamma-Karzinomen zu Carpaltunnelsyndromen führen können.

Anderes:
Ungelöst sind Auswirkungen auf die Muskulatur im Sinne von Kachexie, die möglicherweise einen prognostischen Faktor beim Überleben darstellt. Nicht selten sind Auswirkungen des Tumorleidens oder der allgemeinen Situation, im Sinne eines deliranten Zustandsbildes, besonders bei älteren Patienten. Bei Chemotherapie wird die Ursache und Auswirkung des „Chemobrains“ diskutiert. Schlüssige Erkenntnisse liegen noch nicht vor. Infektionen wie Herpes Zoster, CMV-Infektionen bei Immunsuppression sind Nebenwirkungen, wie sie bei schweren internen Erkrankungen und auch bei Tumoren beobachtet werden.

Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold

zum Link >> op. Management des Dünndarmileus

In den 1980 Jahren mussten wir feststellen – und das besonders aus eigener Erfahrung bei der Lebertransplantation, die auf Grund der Indikation bei terminal chronisch Lebererkrankten angewandt, mehrerer Stunden (in Einzelfällen bis 30 Stunden!) gedauert hat, dass die intraoperative Hypothermie ein limitierender Faktor war. Besonders die Coagulopathie stand anfangs im Vordergrund und nicht selten wurde dei Operation nicht ganz beendet und die Patienten auf der Intensivstation aufgewärmt bis sie neuerlich operiert wurden. In den 1990er Jahren kam die Erkenntnis, dass die intraoperative Hypothermie noch weitere negative Auswirkungen auf den postoperative Verlauf hat. Besondere Berücksichtigung fand die Auswirkung auf eine erhöhte Wundinfektionsrate (SSI). Die entscheidende Veröffentlichung war die von Kurz et al. 1996, die im NEJM erschienen ist [1]. Diese Erkenntnisse führten zu Leitlinien, unter anderem auch der WHO. Daraufhin fanden intraoperative Maßnahmen, wie angewärmte Infusionen, Forced-air Warming Blankets, wie der Bair Hugger, statt, die dafür sorgten, dass die intraoperative Kerntemperatur der Patienten relativ konstant bleibt und heute nicht mehr ein vordergründliches Problem darstellen sollte. Dies konnte nun eine auf dem NSQIP (American College of Surgeons National Surgical Quality Improvement Program) basierende jüngste Untersuchung bestätigen[2; retrospektive Kohortstudie an einem Teriären Krankenhaus an 296 erwachsenen Patienten mit Koloneingriffen zwischen 2005 und 2009]. Die Werte: intraoperative Temperatur, 35,9°C (0,6°C); Nadir 34,3°C (2,8°C); 4,7% (10,8%) der Zeit im Nadir und knapp die Hälfte (49.9% (42.0%)) der Zeit mit einer Kerntemperatur unter 36,0°C. Die Rate an SSI nach 30 Tagen war nicht abhängig von der intraoperativen Temperatur und betrug 12,2%. Ledifglich der Body Mass Index (BMI) war in allen 4 Regressionsanalysen ein unabhängiger Parameter für das Auftreten einer SSI (odds ratio: 1,39; 95% CI: 1,10-1,76; P = 0,007). Kritisiert werdne kann, dass nur 296 der insgesamt 868 Patientern mit Kolonresektion in die Studie aufgenommen wurden und dass nciht explizit zwischen oberflächlicher, tiefer und organbezogener SSI unterschieden wurde, sondern alle gemeinsam evaluiert wurden. Auch wurde nicht zwischen konventioneller und laparoskopischer Methode unterschieden. Nichts desto trotz, die extremen intraoperativen Temperaturauslenkungen, wie sie noch vor 20 Jahren beschrieben wurden, scheinen der Vergangenheit anzugehören. Unter diesen Umständen spielt die geringe Variation der Kerntemperatur und die eher kurze Zeit in der sie immer noch auftritt in Bezug auf die SSI keine vordringliche Rolle mehr zu spielt. Das ist meiner Meinung nach als ein Erfolg der interdisziplinären Zusammenarbeit im OP anzusehen. Daher können wir unser Augenmerk auf zusätzliche Gebiete, wie der Hyperoxie, „goal-directed“ Flüssigkeitsmanagement [3], minimal invasive Operationsmethoden, etc., die eine Rolle bei der Verhinderung der SSI spielen, richten.

[1] Kurz A et al. Study of Woundinfection and Temperature Group. Perioperative normothermia to reduce the incidence of surgical wpound infection and shorten hospitalisation. NEJM 1996;334:1209-15

[2] Baucom RB et al. Association of Perioperative Hypothermia During Colectomy With Surgical Site Infection. JAMA Surg. Published online April 22, 2015

[3] British Consensus Guidelines on Intravenous Fluid Therapy for Adult Surgical Patients (GIFTASUP). London: NHS National Library of Health. http://www.ics.ac.uk/intensive_care_professional/standards_and_guidelines/british_consensus_guidelines_on_intravenous_fluid_therapy_for_adult_surgical_patients__giftasup__2008

Hezlichen Dank an Fr. Prof.in F.M. Smolle-Jüttner
Die Chirurgie von Lungenmetastasen ist keine „Gelegenheitschirurgie“. Sie erfolgt unter der Intention der radikalen Entfernung aller Läsionen in der Lunge unter Ausnutzung des gesamten Spektrums der Thoraxchirurgie. Suboptimaler Zugangsweg oder inadäquate Resektionstechnik haben oft R1-Situationen zur Folge, die bei Patienten mit potentiell kurablen Malignomen letale Folgen haben können.

Die Resektion von Thoraxwandmetastasen muss ohne Kompromisse im Hinblick auf die Größe des entstehenden Defekts erfolgen. Die Rekonstruktion ist im Vorfeld interdisziplinär zu planen und entsprechend auszuführen.

Die Indikation zur Resektion von Metastasen der Lunge bzw. von metastatisch befallenen Anteilen der Thoraxwand ist Teil interdisziplinärer onkologischer Therapiekonzepte. Daher muss sie in jedem Fall im Rahmen interdisziplinärer Tumorboards gestellt werden. Die Zielsetzung kann sowohl kurativ sein (Tumore, bei denen Metastasenresiduen nach Chemotherapie vorliegen), oder der Lebensverlängerung dienen, wenn bei langsam wachsenden Läsionen kaum andere Therapieoptionen als die Resektion vorhanden sind. Oft wird die Indikation zu mehrfachen, oft bilateralen Rezidiveingriffen gestellt. Weder Zahl noch Lage oder Lateralität von Lungenmetastasen oder das Intervall zur Therapie des Primums haben eine eindeutige Korrelation mit der Prognose, die primär vom Tumortyp abhängig ist. Tendenziell sind jedoch die Überlebensraten im Fall singulärer, peripher gelegener kleiner Herde am höchsten.
Die laterale Thorakotomie stellt den optimalen Zugangsweg dar. Im Gegensatz zu Sternotomieverfahren erlaubt sie das
exakte, palpatorische Auffinden aller Herde und sichere „no-touch“ Chirurgie an allen Lungenabschnitten. Je nach Lage und Größe der Läsion werden Tumorektomie, anatomische Segmentresektion oder Lob- bzw. nur in Einzelfällen Pneumonektomie eingesetzt. Die intraparenchymale Oberfläche der Metastase darf intraoperativ nicht zur Darstellung kommen. Keilresektionstechnik mit dem Stapler soll nur eingesetzt werden, wenn Läsionen oberflächlich und günstig entfernbar sind. Dabei wird allerdings mehr Lungenparenchym geopfert als bei der Tumorektomie, Rezidiveingriffe sind unter Umständen funktionell erschwert. Vor allem ist der Resektionsabstand zur Metastase oft schwer abschätzbar.
Die videoassistierte, thorakoskopische Metastasektomie ist als Zugangsweg für die Metastasenchirurgie mit großem Vorbehalt zu sehen: Bei multiplen, bzw. tief gelegenen Herden ist das Verfahren nicht indiziert: Durch die Staplerresektionen würde einerseits zuviel Parenchym geopfert, vor allem ist die systematische Palpation der Lunge nicht möglich: Im CT nicht dargestellte Läsionen bleiben in situ. Der bei Staplerresektionen schlecht abschätzbare Abstand zur Läsionsoberfläche kann zudem zu fataler Tumorstreuung führen.
Die häufigsten Indikationen für Resektionen der Thoraxwand sind per continuitatem infiltrierte Lungenmetastasen bzw. lokoregionäre Rezidive von Mammakarzinomen. Wegen der eingeschränkten Einsetzbarkeit der Schnellschnitthistologie (ossäre Strukturen), muss ein weiter makroskopischer Resektionsabstand eingehalten werden, der auch vorangegangene Zugangswege zum Tumor bzw. Drainaustrittsstellen umfasst. Die resultierende Defektgröße darf kein Kriterium für fehlende Radikalität sein. Interdisziplinäre Eingriffsplanung mit der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie ermöglicht auch bei ausgedehnten, allschichtigen Resektionen eine funktionell valide und ästhetisch ansprechende Rekonstruktion auch unter Einsatz von Compound-Techniken.

• Prävalenz: die Häufigkeit, in der eine bestimmte Krankheit (oder ein bestimmtes Merkmal) in einer bestimmten Bevölkerung (Population) vorkommt. Beispiel: 1991 waren in Österreich 8.5% der Bevölkerung über 20 Jahren adipös. Im Jahr 2000 betrug der Anteil der Adipösen an der erwachsenen Gesamtbevölkerung 11%. Letalität ist auch ein Art Prävalenz (Anzahl der an einer bestimmten Krankheit Verstorbenen zur Anzahl neuer Fälle). Es müsste daher streng genommen Morbidität und Letalitätskonferenzen heißen, da immer der Häufigkeit an Verstorbenen bestochen wird.
• Inzidenz: Anzahl der Neuerkrankungen in einer Population an einer bestimmten Krankheit während einer bestimmten Zeit (standardisierbar!). Beispiel: Auftreten von 76 Myokardinfarkten bei 2000 rauchenden Männern im Alter von 60 bis 80 Jahren während einer Beobachtungszeit von 1 Jahr. Inzidenz= 76 / 2000= 0,038 oder 3,8%. Mortalität ist die Anzahl der Todesfälle pro Gesamtbevölkerung pro Zeit (rohe Mortalität). Oder spezifisch in Bezug auf eine definierte Population. Altersspezifische Mortalität (zum Beispiel Kindersterblichkeit) oder Müttersterblichkeit.

• 4 Felder Tafel (2×2)

zur Auflockerung bevor es schwieriger wird, so könnte eine 2×2 Tafel auch aussehen: 

• Sensitivität = richtig pos / (richtig pos + falsch neg) = Wahrscheinlichkeit eines pos. Testergebnisses bei bestehender Erkrankung
• Spezifität = richtig neg / (richtig neg + falsch pos) = Wahrscheinlichkeit eines neg. Testergebnisses ohne Erkrankung
• Positiver Vorhersagewert: PPV: = richtig pos / (richtig pos + falsch pos) = Wahrscheinlichkeit dass die Krankheit vorliegt, wenn der Test positiv ist
• Negativer Vorhersagewert: NPV: = richtig neg / (falsch neg + richtig neg) = Wahrscheinlichkeit dass die Krankheit nicht vorliegt, wenn der Test negativ ist

• 95% CI (Konfidenzintervall): Das 95%-Konfidenzintervall ist derjenige Bereich in dem der wahre Messwert mit einer Wahrscheinlichkeit von 95% liegt . Der wahre Wert ist eigentlich unbekannt und würde sich nur durch „unendlich“ viele Messungen bestimmen lassen. Der wahre Messwert wird aber approximiert durch den sog. „Point estimate“ (=aktueller Messwert), der im Zentrum des Konfidenzintervalls liegt.  Je grösser die eingeschlossene Anzahl Probanden in einer Studie und je geringer die Standardabweichung, desto enger wird das Konfidenzintervall. Der Vorteil, die Genauigkeit von Messresultaten mit Hilfe von Konfidenzintervallen anzugeben, liegt darin, dass die Verlässlichkeit der Resultate quantifiziert werden kann.
• P-Wert: besagt lediglich, ob ein Resultat statistisch signifikant ist oder nicht, lässt aber keine Aussage über die quantitativen Unterschiede zu. Wird in der Praxis maximal überbewertet

Erstmals von Appleby 1953¹ für das den Trunks infiltrierende Magenkarzinom beschrieben. Heute meist bei Pankreaskörperkarzinomen angewandt, bei denen aus Radikalitätsgründen der Trunks coeliakus mitreseziert werden muss. Obwohl man sagen muss, dass die Infiltration der Arterien, im Gegensatz zur Pfortader und/oder Vena mesenterika superior [VMS], beim Pankreaskarzinom nur in extremen Ausnahmefällen indiziert ist (Prognose: Infiltration Pfortader/VMS -> 12-13 Monate mittleres Überleben; Infiltration AMS -> 6-9 Monate)², kann in Einzelfällen eine Resektion der Trunkus sinnvoll erscheinen³. Die Leber wird dabei über die pankreato-duodenale Arkade arteriell versorgt. Diese besteht aus den pankreatikoduodenalen Arterien (A. pankreatikoduodenalis posterior superior, A. pankreatikoduodenalis anterior superior und die Aa. pankreatikoduodenalis posterior und anterior inferior) mit Ursprung aus der Arteria mesenterika superior, die über die Art. gastroduodenalis bei normaler Anatomie zur Art. hepatika propria führen – siehe Abbildung.

¹Appleby LH. The coeliac axis in the expansion of the operation for gastric carcinoma. Cancer 1953;6:704-7

²Boggi U. et al. Surgery. 2009;146:869-81
Wang C. et al. J Gastrointest Surg, 2008;12:2183-90

³Rory L. Smoot, John H. Donohue. Modified Appleby Procedure for Resection of Tumors of the Pancreatic Body and Tail with Celiac Axis Involvement. Journal of Gastrointestinal Surgery
2012;16: 2167-69

Der intraabdominelle Druck (IAP) bewegt sich physiologischer Weise unterhalb von 5 mmHg, ist atemabhängig (beim Husten und bei der Bauchpresse) und kann bei morbid adipösen Patienten und Schwangeren erhöht sein, erreicht aber nie Werte über 12 mmHg. Es besteht Konsens (2-3) darüber, dass der IAP über die Harnblase bei vollständig entleerter Harnblase, in Expiration bei flacher Rückenlage des Patienten gemessen wird. Der IAP bestimmt zusammen in Analogie zum Hirndruck mit dem mittleren arteriellen Druck (MAP) den Perfusionsdruck (APP) der intraabdominellen Organe (APP = MAP-IAP). Der bei einem normalen Blutdruck für die regelrechte Versorgung der intraabdominellen Organe benötigte MAP von 65 mmHg wird nicht erreicht, wenn der IAP Werte über 12mmHg erreicht. In diesem Fall (IAP >12mmHg) spricht man von einem abdominellen Hochdruck (IAH), steigt der IAP bei mehrfachen Messungen über 20 mmHg und kommt mindestens eine Organdysfunktion hinzu, das ist in ca. 30% der IAH der Fall, ist definitionsgemäß ein abdominelles Kompartmentsyndrom (ACS) gegeben. Der IAP wird in Graden eingeteilt (Abb 1). Der IAP entsteht dadurch, dass neben dem rigiden Anteil der Bachhöhle die beweglichen, dynamischen Anteile nur eine gewisse Dynamik zulassen. Diese Compliance der Bauchdecke kann durch vermehrte intrabdominelle Flüssigkeitsansammlungen (Blut beim Trauma oder Azites etc.) und vornehmlich durch Entzündungen dekompensieren. Daher unterscheidet man die hyperakuten Form, die für Sekunden beim Sport, Husten, Lachen, oder Defäkation etc. auftritt und ohne Krankheitswert ist, eine akute, die innerhalb von Stunden zum Beispiel bei Blutungen oder iatrogene Tamponade auftritt, von einer subakute Form durch intraabdominelle Flüssigkeitsverschiebung bei Sepsis und von einer chronische Verlaufsform, wie sie bei Schwangerschaft, Adipositas, großen abdominellen Tumoren, oder Aszites vorkommt. Bei der letzteren Form haben sich die intraabdominellen Organe an den Hochdruck adaptiert, eine akute Exazerbation ist aber möglich.

Choledochuszysten sind zwar relativ selten (1:13.000 bis 1: 2 Mio), allerdings ist Wissen über die Formen und deren Behandlung wichtig. Sie werden zu ⅔ vor dem 10. Lebensjahr diagnostiziert und gehören operiert. Man unterscheidet fünf Arten. Typ I entspricht der fusiformen Dilatation des Duktus (hepato-)choledochus (DHC). Typ II ist eine echte Zyste des DHC und Typ II entspricht einer Choledochocele (intraduodenale Dilatation).  Unter dem Typ IVa werden multiple Dilatationen der  intra- und extrahepatischen und unter Typ IVb nur der extrahep. Gallenwege zusammengefasst. Typ V entspricht dem Caroli-Sydrom (multiple intrahepatische dilatierte Gallengänge).

Erstbeschreibung von Vater und Ezler 1723, Douglas publiziert erstmalig ein Zusammenfassung 1853. Er spekulierte auch erstmalig über eine angeborene Missbildung. 1959 fasst Alonso-Lej 94 Fälle aus der Weltliteratur zusammen und trug 2 eigene Fälle bei. Die moderne Einteilung geht auf Todani (1977) Todani T et al. Am J Surg 1977;134:263-9 zurück der 5 Typen unterschied, neuerdings werden auch Subtypen beschrieben.

Heute besteht die Behandlung in der kompletten Resektion der Zysten. Zystoduodenostomie oder Zystojejunostomie wurden verlassen, da sie mit hoher Morbidität und im weiteren Verlauf mit maligner Transformation der Zysten vergesellschaftet sind. Aber auch nach kompletter Resektion sind im Verlauf Malignome im verbliebenen Gallenwegssystem beschrieben. Der häufigste Typ ist der Typ I und Mädchen sind bei diesem Typ 4x häufiger betroffen. Die Pathogenese ist unklar. Die Anomalie des hepatobiliären Überganges scheint aber eine Rolle zu spielen (siehe unser pict of the month; hoher Eintritt des D. pankreatikus 2 – 3,5cm vor der Aula Vateri, statt ≤ 5mm). Das Risiko einer maligne Transformation ist 20-fach erhöht und Karzinome kommen bereits in 0,7% der Fälle im Kindesalter und in knapp 7% zwischen 10 und 20 Lebensjahr und nochmals doppelt so hoch (17%) im erwachsenen Alter vor. Symptome Suita S et al. J Pediatr Surg 1999;34:1765-8 im Säuglingsalter sind ein posthepatischer Ikterus mit acholischen Stühlen ± Hepatomegalie. Im Kindesalter führen intermittierender Ikterus, ± palpable Raumforderung im Oberbauch, ± (Labor-)Pankreatitis, ± Cholangitis zur Diagnose. Das Trias Erbrechen, Fieber und Oberbauchschmerzen kommt in 30% der Fälle vor.