Choledochuszysten

Choledochuszysten sind zwar relativ selten (1:13.000 bis 1: 2 Mio), allerdings ist Wissen über die Formen und deren Behandlung wichtig. Sie werden zu ⅔ vor dem 10. Lebensjahr diagnostiziert und gehören operiert. Man unterscheidet fünf Arten. Typ I entspricht der fusiformen Dilatation des Duktus (hepato-)choledochus (DHC). Typ II ist eine echte Zyste des DHC und Typ II entspricht einer Choledochocele (intraduodenale Dilatation).  Unter dem Typ IVa werden multiple Dilatationen der  intra- und extrahepatischen und unter Typ IVb nur der extrahep. Gallenwege zusammengefasst. Typ V entspricht dem Caroli-Sydrom (multiple intrahepatische dilatierte Gallengänge).

Choledochuszysten

Erstbeschreibung von Vater und Ezler 1723, Douglas publiziert erstmalig ein Zusammenfassung 1853. Er spekulierte auch erstmalig über eine angeborene Missbildung. 1959 fasst Alonso-Lej 94 Fälle aus der Weltliteratur zusammen und trug 2 eigene Fälle bei. Die moderne Einteilung geht auf Todani (1977) Todani T et al. Am J Surg 1977;134:263-9 zurück der 5 Typen unterschied, neuerdings werden auch Subtypen beschrieben.

Heute besteht die Behandlung in der kompletten Resektion der Zysten. Zystoduodenostomie oder Zystojejunostomie wurden verlassen, da sie mit hoher Morbidität und im weiteren Verlauf mit maligner Transformation der Zysten vergesellschaftet sind. Aber auch nach kompletter Resektion sind im Verlauf Malignome im verbliebenen Gallenwegssystem beschrieben. Der häufigste Typ ist der Typ I und Mädchen sind bei diesem Typ 4x häufiger betroffen. Die Pathogenese ist unklar. Die Anomalie des hepatobiliären Überganges scheint aber eine Rolle zu spielen (siehe unser pict of the month; hoher Eintritt des D. pankreatikus 2 – 3,5cm vor der Aula Vateri, statt ≤ 5mm). Das Risiko einer maligne Transformation ist 20-fach erhöht und Karzinome kommen bereits in 0,7% der Fälle im Kindesalter und in knapp 7% zwischen 10 und 20 Lebensjahr und nochmals doppelt so hoch (17%) im erwachsenen Alter vor. Symptome Suita S et al. J Pediatr Surg 1999;34:1765-8 im Säuglingsalter sind ein posthepatischer Ikterus mit acholischen Stühlen ± Hepatomegalie. Im Kindesalter führen intermittierender Ikterus, ± palpable Raumforderung im Oberbauch, ± (Labor-)Pankreatitis, ± Cholangitis zur Diagnose. Das Trias Erbrechen, Fieber und Oberbauchschmerzen kommt in 30% der Fälle vor.

 

Ein Gedanke zu „Choledochuszysten

  1. alynea

    hallo!
    die choledochuszyste,bestimmt bis heute mein leben. da ich das pech habe 45 jahre zu früh geboren zu sein. heute wird die choledochuszyste komplett entfernt. zu meiner zeit nicht. seid meinem 14 lebensjahr kämpfe ich mit den spätfolgen. heute bin ich 45 jahre alt. und es wird von jahr zu jahr schlimmer.

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